Convención Científica XL Aniversario Hospital Hermanos Ameijeiras

SÍNDROME DE NOONAN: REPORTE DE CASO
Rosa María Real cancio , Madelin Olivia Garcia Espinoza , José Carlos Rosas Carhuancho , Mariela Machado Salguero , José Vinicio Velecela Abambari

Última modificación: 2022-11-24

Resumen


El síndrome de Noonan es un síndrome no cromosómico con herencia autosómica dominante ,de aparición esporádica. Las personas afectadas tienen facies características, baja estatura, deformidad torácica y generalmente criptorquidia junto con una anomalía estructural cardíaca. La estenosis pulmonar y la miocardiopatía hipertrófica obstructiva son las anomalías cardíacas más comunes que se encuentran en combinación con otras lesiones. El abordaje y tratamiento del Síndrome de Noonan varía dependiendo de la edad y la intensidad de las manifestaciones clínicas en cada individuo.  El  propósito del presente trabajo es realizar una revisión en la literatura del Síndrome de Noonan y reportar el caso de una paciente femenina con 44 años de edad, evaluado multidisciplinariamente, que consulto al Departamento de Endocrinología del Hospital Hermanos Ameijeiras en el año 2019, se diagnosticó clínica y genéticamente con Síndrome de Noonan; se discuten los diversos hallazgos clínicos ,las alteraciones genéticas asociadas con esta mutación, el manejo y abordaje terapéutico realizados.

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