Antecedentes de asma bronquial y vitíligo, ingresa por astenia, pérdida de peso, fiebre intermitente de 38°C y gran hepatomegalia que en su ingreso presentaba lesiones de vitíligo en piel de la frente, manos, articulaciones y pies, palidez cutáneo-mucosa, sibilantes en ambos campos pulmonares, hepatomegalia de aproximadamente 10 cms. y punta de bazo palpable. En los estudios de interés encontramos anemia (Hb.9.6g/L) normocítica-normocrómica, resto del hemograma normal, eritrosedimentación en 135 mm/h, toda la hemoquímica incluyendo la función hepática, calcio y fósforo en rango normal según los parámetros de nuestros laboratorios, prolongación ligera del tiempo del TPT Kaolín, estudios de hepatitis B, C y VIH negativos, en electroforesis de proteínas ligera hipoalbuminemia, aumento policlonal de alfa1, alfa 2 y gamma con inmunofijación negativa, cuantificación de inmunoglobulinas en rango normal, proteinuria de Bence Jones negativa; imagenológicamente se describe marcada hepato-esplenomegalia con múltiples adenopatías abdominales y laparoscópicamente una hepatomegalia sin signos de hipertensión portal, ascitis escasa, riñones simétricos con parénquima ecogénico, medulograma y biopsia medular con sistemas íntegros, médula hipocelular, Azul de Prusia +, ligero aumento de plasmocitos, no mielofibrosis, no infiltración tumoral; biopsia de ganglio por “trucut” informa abundantes plasmocitos policlonales, hiperplasia linfoide reactiva no tumoral y en la biopsia hepática una hepatitis crónica reactiva, fibrosis intersticial severa, cambios degerativos en cordón hepatocelular, tinción del Rojo Congo negativa e inmunohistoquímica Kappa (++) y Lambda (-), resultado que confirma afectación hepática por Depósito de Cadenas Ligeras Kappa, siendo éste el primer reporte realizado en nuestro país.