Introducción: Los nevus melanocíticos congénitos son proliferaciones nevomelanocíticas presentes en el nacimiento que afecta al 1% del total de recién nacidos vivos, los gigantes o grandes aquellos con tamaño es mayor de 20cm siendo estos los que con mayor frecuencia presentan degeneración maligna, además del impacto psicosocial que pueden provocar debido a la potencial deformidad cosmética que asocian, melanosis neurocutaneas y/o limitación de la movilidad. Hay muy pocos casos reportados de esta variedad de nevus congénito gigante verrucoso.  Caso clínico: Paciente varón de 29 años presenta lesión congénita de 20 x 15 cm de diámetro a que abarca regiones parieto-temporal mastoidea y auricular derecha de forma satelital, color pardo grisáceo y con bordes delimitados, un compromiso de 6% de superficie corporal.Tratamiento quirúrgico definitivo con expansor tisular y posterior colgajo de rotación, avance y cierre completo con colgajo en espiral, zona donante cubierta en su totalidad. Discusión: Relación histogénica entre nevo melanocítico congénito grande y melanoma maligno está bien documentada. La expansión tisular representa una alternativa adecuada debido a la extensión del defecto secundario a su resección permitiendo el cierre completo con escaso o nulo defecto secundario, mejorando el pronóstico.  Conclusión: El caso descrito resulta trascendente por la escasa frecuencia de presentación y por haber pocos casos recogidos en la literatura científica al respecto.