La enfermedad de Caroli fue descrita por primera vez en el 1958 por Jacques Caroli. Tiene una incidencia muy baja y su diagnóstico puede ser demorado en muchos casos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 49 años con antecedentes de dolor crónico en hipocondrio izquierdo la cual tras el estudio de síndrome ictérico se diagnosticó con enfermedad de Caroli. Se le realizo como tratamiento quirúrgico hepatectomía izquierda. Palabras clave: Enfermedad de Caroli, Enfermedad quística del hígado,