El tumor pseudopapilar de páncreas, conocido como tumor de Frantz, es una enfermedad inusual, comprende menos del 3 % de tumores pancreáticos. Es de Etiología desconocida, su incidencia mayor en mujeres, con predominio en la tercera década de vida. Presentamos el caso de paciente de 28 años, femenina, consultó al servicio de urgencias por cuadro de dolor abdominal tipo cólico de dos semanas de evolución en mesogastrio, epigastrio, sin irradiación, intensidad 8/10. Examen físico: escleras ictéricas, dolor a la palpación en epigastrio, sin signos de irritación peritoneal, Murphy negativo. Laboratorios: hemograma, pruebas hepáticas, pancreáticas, marcadores tumorales normales. Estudios de imagen: ultrasonido abdominal: lesión sólida con componente quístico múltiple. Resonancia magnética: dilatación de vías biliares intrahepáticas, nódulos sólidos en proyección a cabeza y cuerpo de páncreas con compresión: antro gástrico, duodeno. PAAF guiada por ultrasonido compatible con neoplasia sólida pseudopapilar pancreática, por lo cual se realiza pancreatectomía parcial laparoscópica.