La enfermedad de Bowen perianal es una entidad rara de evolución crónica, que corresponde a una disqueratosis maligna o neoplasia epidermoide intraepitelial, que permanece mucho tiempo en un estado pre-invasivo poco agresivo, pero con un riesgo real aunque bajo de desarrollar carcinoma escamo-celular invasor. Esta puede hallarse de forma incidental y los síntomas que produce son inespecíficos. Afecta generalmente a mujeres de tez blanca mayores de 50 años. Con mucha frecuencia se asocia con la infección por papiloma virus humano en región anogenital, factor de riesgo para el desarrollo de neoplasia maligna. El tratamiento actualmente aceptado es la resección local amplia. Se diagnosticó una paciente femenina de 49 años de edad con enfermedad de Bowen perianal que fue tratada de forma quirúrgica. El conocimiento de esta afección poco frecuente, con evolución lenta y progresiva, resulta fundamental ya que con un manejo y tratamiento oportuno existe el menor riesgo de recurrencias y resecciones mutilantes.