Introducción: El síndrome de Tolosa-Hunt es la entidad nosológica de causa desconocida y diagnóstico por exclusión caracterizada por oftalmoplejía dolorosa y/o trastornos sensitivos del territorio correspondiente a la rama oftálmica del nervio trigémino del mismo lado. Caso clínico: Paciente de sexo femenino, de 72 años de edad con antecedentes de Hipertensión arterial y Diabetes Mellitus tipo 2 que refirió que 7 días previos, presentó cefalea hemicraneal izquierda, pulsátil, continua, irradiada a órbita izquierda, sin alivio con analgésicos, asociada a ptosis palpebral izquierda y diplopía al lateralizar la mirada hacia la derecha. Se demostró por estudios de imagen, ocupación inflamatoria en fisura orbitaria superior izquierda y se diagnosticó Síndrome de Tolosa-Hunt. Recibió tratamiento esteroideo con evolución satisfactoria y remisión total. Conclusiones: El síndrome de Tolosa-Hunt presenta como cuadro clínico fundamental la cefalea hemicraneal o periorbitaria asociada a oftalmoplejía, con demostración de inflamación granulomatosa en seno cavernoso, fisura orbitaria superior, ápex orbitario u órbita. Los corticoides sistémicos resultan de elección para su diagnóstico y evolución satisfactoria.