Introducción: El bazo es un órgano localizado en el hipocondrio izquierdo, su crecimiento patológico se denomina esplenomegalia. El linfoma esplénico de la zona marginal es un tipo de linfoma no Hodgkin infrecuente, se caracteriza por ser una neoplasia de células B pequeñas, comprende alrededor de un 2% de todas las neoplasias linfoides.  Objetivo: Presentar caso clínico de un paciente con diagnóstico de esplenomegalia masiva por linfoma de zona marginal. Presentación: Paciente masculino de 60 años de edad con antecedente de paludismo en 7 ocasiones, refiere que hace 4 años presentó astenia, adinamia, pérdida de peso y dolor abdominal ocasional, le realizan estudios de laboratorio reportando anemia, imágenes con esplenomegalia sin tratamiento, consulta nuevamente debido a exacerbación de los síntomas, es hospitalizado, se estudia y se decide realizar tratamiento quirúrgico. Conclusión: Es un tipo de neoplasia linfoide rara. Es de presentación inusual con signos y síntomas inespecíficos.

Palabras Claves: Esplenomegalia, Linfoma, Zona Marginal.