Paciente LPA, blanca, femenina, 23 años de edad, buena salud anterior con diagnóstico de PTT sin patología subyacente demostrada y tratamiento con plasmaféresis con restitución de plasma y esteroides durante 25 días y anticuerpo monoclonal anti CD20 en 2 ocasiones con respuesta clínico-humoral tórpida no favorable, se sospechó fuera portadora de la forma hereditaria autosómica recesiva del déficit de ADAMTS13 (Síndrome de Upshaw- Shülman) y se impuso tratamiento solamente con infusión diaria de plasma, tal y como se sugiere para esta forma clínica de PTT,obteniendo respuesta favorable rápidamente y ya a los 7 días se alcanzó clínica favorable estable con normalización de los parámetros humorales.

Posteriormente la paciente se embaraza y finalizando el tercer trimestre se constata trombocitopenia, motivo por el cual se apoya de nuevo con plasma transcurriendo el final de su embarazo, parto y puerperio sin complicación alguna; en fecha tan reciente como agosto de este año 2022 fue ingresada en el Servicio de Urología de este centro para tratamiento quirúrgico de fístula vésico-vaginal, los resultados de todos los estudios preoperatorios se encontraban en parámetros normales y es intervenida quirúrgicamente con infusión previa de plasma transcurriendo el trans y postoperatorio sin complicación alguna.

No pudo demostrarse esta hipótesis por no contar el país con la posibilidad de dosificar ADAMTS13.

PALABRAS CLAVE:

- Púrpura TrombocitopénicaTrombótica (PTT)    - ADAMTS13

- Síndrome de Upshaw- Shülman