La neoplasia de células dendríticas plasmocitoide blàstica (NCDPB) es una rara enfermedad que representa menos del 0,5 % de las neoplasias hematológicas, el diagnóstico es anatomopatològico con un pronóstico muy reservado. Se presenta unpaciente masculino de 49 años de edad con antecedentes de asma bronquial hipertensión arterial, en noviembre del 2021 comenzó con una lesión cutánea a nivel de la pierna interpretada  como un lipoma, las cuales se diseminaron tres meses después en región anterior el tórax, espalda y en cuero cabelludo, regiones cervicales, reto auriculares de color violáceo algunas nodulares y además una  adenopatía en región inguinal derecha, con características tumorales Se realizó BAAF del ganglio inguinal y biopsia por ponche en lesión de piel y se concluyó como un carcinoma de células de Merkel en la piel y una adenitis infecciosa en el ganglio. Se estudió la muestra en INOR donde se sospechó síndrome Linfoproliferativo sugestivo de linfoma no Hodgkin de alto grado, con un estudio de Inmunohistoquímica no útil para confirmar el diagnóstico. Valorado por hematología y se constata infiltración tumoral de ambas amígdalas,se descartaron otras alteraciones por ultrasonido y tomografía.  El medulograma y la biopsia de médula ósea fueron negativos y la biopsia    por   thru-cut en ganglio inguinal y de lesiones de piel confirmaron el diagnóstico de NCDPB. Inicio tratamiento con esquema HiperCVAD, del cual ha completado 2 ciclos, con resolución de más del 70 % de las lesiones cutáneas, así como de la lesión a nivel de la amígdala derecha con una respuesta favorable.