Paciente de 60 años con antecedentes personales patológicos de enfermedad poliquistica renal presentando ascitis a tensión, se le realizan estudios de imagen y sangre, se reporta hepatomegalia con múltiples quistes, y datos de insuficiencia hepática: prolongación del tiempo de protrombina, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia, hipoglicemia; y con signos de hipertensión portal como ascitis refractaria a tratamiento y red venosa colateral en abdomen. Se evidencia necropsia con riñones poliquisticos y hepatomegalia masiva con múltiples quistes que deforman la arquitectura hepática.