Los tumores cardíacos primitivos tienen una incidencia baja.  Su incidencia varía del 0,001% al 0,28% y en su mayoría (75%) revisten carácter benigno. Sus manifestaciones clínicas son variadas y los pacientes pueden ser aasintomáticos o presentar cuadros inespecíficos, con frecuencia el diagnóstico difícil.El linfoma cardíaco primario es aquel que afecta sólo o primariamente al corazón y pericardio. Representan alrededor del 0,25% de los tumores cardiacos. Se trata generalmente de linfomas extraganglionares de tipo B. Presentamos un caso  que inició con síntomas de insuficiencia cardiaca derecha, evolución desfavorable hasta su fallecimiento, se realiza el diagnóstico en la autopsia.